La encefalitis autoinmune es una enfermedad neurológica poco frecuente, lo que dificulta su estudio y limita el desarrollo de herramientas capaces de predecir con precisión su evolución. Actualmente, las escalas de valoración destinadas a prever esta evolución son escasas y omiten algunas variables clínicas y paraclínicas que inciden en la patología. Para dar respuesta a esta situación, investigadores del Grupo de Investigación en Neurodegeneración y Neuroinflamación del Instituto de Investigación Biomédica de Girona (IDIBGI), vinculado a la Unidad de Neuroinmunología y Esclerosis Múltiple (UNIEMTG) del Hospital Universitario de Girona Dr. Josep Trueta y del Santa Caterina de Salt, han desarrollado una nueva escala llamada ‘Girona Score’ para identificar con mayor precisión a aquellos pacientes con mayor riesgo de presentar algún tipo de discapacidad tras la fase aguda de la enfermedad.
“Las escalas de valoración no son del todo completas porque no han incluido parámetros clínicos y radiológicos que habitualmente utilizamos en el diagnóstico de la encefalitis autoinmune. Con nuestra escala, incorporamos nuevas variables para disponer de un pronóstico más ajustado sobre la evolución de la enfermedad”, explica Gary Álvarez, neurólogo y actual referente de la UNIEMTG, e investigador del IDIBGI, además de uno de los impulsores de la ‘Girona Score’.
Entre las variables que incluye la nueva escala se encuentran aquellas capaces de medir la disautonomía, término que hace referencia a alteraciones del sistema nervioso y que afecta a la presión arterial, la frecuencia cardíaca o la temperatura corporal. También destacan otras alteraciones vinculadas al nivel de conciencia del paciente.
“Los primeros resultados de la ‘Girona Score’ han reflejado que la disautonomía y las alteraciones en el nivel de conciencia son factores muy importantes a la hora de predecir un mal pronóstico a tres meses”, destaca Álvarez. A partir de esta identificación, la Unidad ha podido adelantarse en el inicio del tratamiento farmacológico con el objetivo de reducir el riesgo de padecer discapacidad o secuelas neurológicas irreversibles, como epilepsias residuales, deterioro cognitivo o inestabilidad en la marcha, entre otras.
La escala de valoración consta de 14 variables y los primeros resultados se han obtenido a partir del análisis retrospectivo de 26 pacientes de la Unidad diagnosticados de encefalitis autoinmune. Cada variable tiene una puntuación de entre uno y tres puntos, y aquellos pacientes con una suma total más alta son los que han presentado un peor pronóstico.
El siguiente paso del estudio consistirá en incorporar de forma prospectiva nuevos pacientes diagnosticados de encefalitis autoinmune y analizar su evolución según la puntuación de la ‘Girona Score’ durante el episodio agudo de la enfermedad. Para llevar a cabo esta fase, se incorporarán otros centros nacionales e internacionales interesados en la implementación de la escala. El objetivo es garantizar que los resultados obtenidos en el análisis inicial del estudio sean también reproducibles externamente. “Si observamos que los resultados que se obtienen con la ‘Girona Score’ son similares, sería un reflejo de que la escala puede utilizarse de forma estandarizada en pacientes de unidades de otros centros”, destaca Álvarez. En este contexto, ya se han iniciado contactos con diferentes instituciones para poder ampliar el estudio a lo largo de los próximos meses.
La encefalitis autoinmune
‘Girona Score’ es el resultado del trabajo de investigación que lleva a cabo la UNIEMTG desde el Grupo de Investigación en Neurodegeneración y Neuroinflamación del IDIBGI, con el objetivo de ampliar el conocimiento sobre la encefalitis autoinmune y buscar de forma activa tratamientos eficaces para la prevención de la discapacidad. Se trata de una enfermedad en la que el sistema inmunitario ataca por error al cerebro, causándole inflamación, lo que provoca alteraciones del estado mental, convulsiones, problemas de memoria o trastornos del movimiento en la persona afectada. Su prevalencia en las sociedades desarrolladas es baja. En el Estado, según datos de 2023 de la Sociedad Española de Neurología (SEN), se diagnostican unos 1.200 casos anuales, aunque se estima que puede haber más sin diagnosticar, ya que se asocian los síntomas a otras enfermedades.
Actualmente, en el Parque Hospitalario Martí i Julià de Salt, la UNIEMTG atiende a 30 pacientes con encefalitis autoinmune, ofreciéndoles tratamiento adecuado y seguimiento. Se trata de la unidad de referencia de la Región Sanitaria de Girona en el diagnóstico, manejo y tratamiento de los pacientes con patologías que afectan al sistema nervioso central.
Además de la encefalitis, también se encarga de tratar patologías como la esclerosis múltiple –principal causa de discapacidad física y cognitiva de origen neurológico en adultos jóvenes– y las neuromielitis ópticas.
Artículo de referencia: Álvarez Bravo G, Guglielmini G, Quiroga Varela A, Boix Lago A, Gifreu Fraixinó A, Urso D, Logroscino G, Ramió-Torrentà L. Assessment of clinical prognosis in autoimmune encephalitis: Girona score. Front Psychiatry. 2025 Jan 29;16:1447009. doi: 10.3389/fpsyt.2025.1447009. PMID: 39944213; PMCID: PMC11814168.
Crédito fotografía: Hospital Universitari de Girona Dr. Josep Trueta
